小児水疱性類天疱瘡の1例

Bullous Pemphigoid in Childhood

5歳，女児。初診1カ月前より体幹に水疱が出現するようになった。初診時，両下腿や前腕に拇指頭大までの緊満性水疱や淡褐色の色素沈着，淡紅斑が散在していた。下腿の水疱の皮膚生検で表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法にて基底膜部にIgG，C3が線状に陽性であった。血清中の抗BP180抗体と抗BP180のNC16a部位リコンビナント蛋白を用いた免疫ブロット法で陽性を示し，水疱性類天疱瘡と診断した。ジアフェニルスルホンを0.7mg/kg/日で開始するも両足背に水疱新生が続くため，プレドニゾロン0.5mg/kg/日より開始し皮疹は消退した。小児における水疱性類天疱瘡は比較的予後良好とされ，プレドニゾロン内服が必要となる症例はまれである。