全長BP180 ELISA法にて診断し得た水疱性類天疱瘡の1例

Bullous pemphigoid diagnosed by the full length BP180 ELISA

80歳，男性。2001年より夏季に下腿に水疱が出現した。病理組織像では好酸球浸潤を混じる表皮下水疱を認め，水疱性類天疱瘡を疑ったが，抗BP180 NC16a部位抗体，蛍光抗体法と全長BP180 ELISAは陰性だった。経過中，蛍光抗体間接法のみ表皮側に陽性となった。2018年に四肢・体幹にびらんと緊満性水疱が生じ，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGが線状に沈着し，全長BP180 ELISAは陽性，免疫ブロット法でBP180 C末端部リコンビナント蛋白と120kDa LAD-1に対する抗体陽性，ELISAでBP230に対する抗体も陽性となり，水疱性類天疱瘡と診断した。症状を繰り返すなかでepitope spreading現象がおきたと考えた。