増殖性天疱瘡の1例

Pemphigus vegetans

56歳，女性。数年前から顔面の痤瘡として近医皮膚科で治療をしていた。初診2カ月前から全身に水疱を認め，破綻しびらんになることを繰り返し，増殖性局面を形成していた。抗デスモグレイン3抗体が著明に高値で，病理組織学的所見で表皮の棘融解による表皮内水疱形成がみられ，表皮の過形成に好酸球浸潤を伴うことから増殖性天疱瘡と診断した。増殖性天疱瘡は天疱瘡の4型のなかではもっともまれとされる。今回，ステロイド全身投与で増殖性局面はほぼ消退したため経過報告とともに，今後の治療について考察した。