広範囲に皮膚硬化を認めた汎発型限局性強皮症の1例

Generalized morphea with extensively distributed skin sclerosis

64歳，男性。6カ月前から下腿に皮膚硬化が出現した。初診時には手足，顔面，頭部を除くすべての部位に多発し，病理組織像では真皮から脂肪織まで炎症細胞浸潤と，真皮下層に膠原線維の増生を認めた。内臓病変はなく，汎発型限局性強皮症と診断した。ステロイド外用や光線療法が無効で，プレドニゾロン内服の効果も限定的だった。シクロスポリンの追加投与で皮疹の改善がみられたが，7カ月で中止後再燃した。シクロスポリンで加療された限局性強皮症例の集計から，投与量は3mg/kg/日，投与期間は50週と比較的長期の加療が必要であったと反省した。またそれ以上で寛解しない場合は，他の治療法への変更も検討すべきと考えられた。