片側性汎発型限局性強皮症の1例

Unilateral generalized morphea

汎発型限局性強皮症は限局性強皮症の一型であり，小児例は比較的まれである。今回われわれは全身療法を施行するも治療に難渋した片側性症例を経験した。患者は15歳の女性，臨床像および病理組織学的所見より片側性斑状強皮症と診断し，プレドニゾロン内服で改善を得て一旦は中止するも，中止後10週頃より紅斑および硬化局面が再燃した。紫外線照射は効果なく，中止後7カ月時点でプレドニゾロン内服を再開，しかし改善に乏しく，最終的にシクロスポリン内服にて，硬化の改善は認めないものの皮疹の拡大や新生は抑制された。小児の汎発型限局性強皮症は早期診断と適切な全身療法を要するが，現在確立した治療方針はなく，さらなる症例の蓄積と検討が必要と考えられた。