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Rinsho Hifuka Volume 79, Issue 12 （November 2025）

臨床皮膚科 79巻12号（2025年11月発行）

Japanese English

症例報告

Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症との鑑別に苦慮し総合的に診断した高齢発症の汎発型限局性強皮症の1例 A case of generalized morphea requiring differentiation from atrophoderma of Pasini-Pierini 荒木紗矢 ¹ , 今西久幹 ¹ , 小畠里奈 ¹ , 長谷川稔 ² , 鶴田大輔 ¹ Saya ARAKI ¹ , Hisayoshi IMANISHI ¹ , Rina OBATA ¹ , Minoru HASEGAWA ² , Daisuke TSURUTA ¹ ¹大阪公立大学大学院医学研究科皮膚病態学 ²福井大学医学部感覚運動医学講座皮膚科学 ¹Department of Dermatology, Graduate School of Medicine, Osaka Metropolitan University, Osaka, Japan ²Department of Dermatology, Division of Medicine, Faculty of Medical Sciences, University of Fukui, Fukui, Japan キーワード：汎発型限局性強皮症 , 限局性強皮症 , Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症 , 皮膚硬化 , 陥凹 Keyword: 汎発型限局性強皮症 , 限局性強皮症 , Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症 , 皮膚硬化 , 陥凹 pp.897-903

発行日 2025年11月1日 Published Date 2025/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730790120897

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参考文献 Reference

要約　63歳，男性．初診2か月前から出現した体幹四肢の硬結を触れる褐色斑を主訴に当科紹介となった．病理組織所見では，基底層のメラニン顆粒の増加，真皮上層血管周囲の炎症細胞浸潤，膠原線維の増生があった．Elastica van Gieson染色では膠原線維が増生していたが，弾性線維の増生はなかった．アザン染色でも膠原線維の増生を認めた．血液検査で特記すべき異常所見はなかった．一部の褐色斑は数か月で軽度陥凹した．以上より，Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症と汎発型限局性強皮症が鑑別に挙がったが，皮膚硬化が陥凹に先行していたことや発症年齢から，汎発型限局性強皮症と診断した．ステロイド内服・外用，タクロリムス軟膏外用で加療し，褐色斑の拡大や進行はない．汎発性限局性強皮症では再燃例や自己免疫疾患の合併例もあるため，自験例のように総合的に両者を鑑別し，診断する姿勢が重要である．