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Volume 63, Issue 2 （February 2021）

皮膚科の臨床 63巻2号（2021年2月発行）

Japanese English

症例

外陰部に生じた骨外性Ewing肉腫の1例 Primary extraosseous Ewing’s sarcoma on the vulva 塔筋恵実 ¹ , 米井希 ¹ , 山本有紀 ² , 神波信次 ³ , 辻本弘 ³ , 割栢健史 ⁴ , 村田晋一 ⁴ , 廣瀬隆則 ⁵ , 神人正寿 ² Emi TOSUJI ¹ , Nozomi YONEI ¹ , Yuki YAMAMOTO ² , Shinji KONAMI ³ , Hiroshi TSUJIMOTO ³ , Kenji WARIGAYA ⁴ , Shinichi MURATA ⁴ , Takanori HIROSE ⁵ , Masatoshi JINNIN ² ¹公立那賀病院，皮膚科 ²和歌山県立医科大学，皮膚科学教室（主任：神人正寿教授） ³同，小児科学教室 ⁴同，人体病理学教室 ⁵兵庫県立がんセンター，病理診断科キーワード：外陰部 , Ewing肉腫 , 骨外性Ewing肉腫 , NKX2.2 , 皮膚 Keyword: 外陰部 , Ewing肉腫 , 骨外性Ewing肉腫 , NKX2.2 , 皮膚 pp.259-264

発行日 2021年2月1日 Published Date 2021/2/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000002405

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参考文献 Reference

25歳，女性。2カ月前より左側会陰部の皮下腫瘤を自覚した。MRIにてT1強調像で低信号，T2強調像で等～高信号の径2cm大の腫瘍を認め，切除生検を施行した。病理・免疫組織学的所見およびFISH（fluorescence in situ hybridization）法による22番染色体q12転座検出より，骨外性Ewing肉腫と診断した。皮膚原発の骨外性Ewing肉腫はまれであるが，外陰部例は自験例を含め本邦では4例と非常にまれである。また，Ewing肉腫の確定診断には染色体転座の検出が望ましいが，凍結組織が不可欠となる。小円形細胞腫瘍群の鑑別に際しEwing肉腫に感度・特異度が高い免疫組織学的マーカーとしてNKX2.2の有用性が注目されており，針生検で検体組織量が十分ではない場合などでもEwing肉腫の診断に有力であると思われる。