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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 13 （December 2010）

臨床皮膚科 64巻13号（2010年12月発行）

Japanese English

症例報告

皮膚原発のEwing肉腫/未分化神経外胚葉性腫瘍(primitive neuroectodermal tumor:PNET)の1例 A case of primary cutaneous Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor 阿部優子 ¹ , 南雲正人 ² , 宮地智洋 ² , 鈴木民夫 ³ Yuko ABE ¹ , Mashato NAGUMO ² , Tomohiro MIYACHI ² , Tamio SUZUKI ³ ¹米沢市立病院皮膚科 ²米沢市立病院形成外科 ³山形大学医学部皮膚科 ¹Department of Dermatology,Yonezawa City Hospital,Yonezawa,Japan ²Department of Plastic Surgery,Yonezawa City Hospital,Yonezawa,Japan ³Department of Dermatology,Yamagata University School of Medicine,Yamagata,Japan キーワード：骨外性Ewing肉腫 , 未分化神経外胚葉性腫瘍 , MIC2 , 染色体転座t(11；22) , EWS-FLI1キメラ遺伝子 Keyword: 骨外性Ewing肉腫 , 未分化神経外胚葉性腫瘍 , MIC2 , 染色体転座t(11；22) , EWS-FLI1キメラ遺伝子 pp.1041-1044

発行日 2010年12月1日 Published Date 2010/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102769

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要約　4歳，女児．当科初診の1年前より右腋窩部に腫瘤が出現し徐々に増大してきた．初診時，右腋窩部に4cm大の皮下腫瘍を認め，全摘術を施行した．病理組織像で腫瘍は異型のある小円形細胞からなり，一部にロゼット様の構造を認めた．免疫組織化学的検査ではMIC2とビメンチンに陽性を示した．細胞遺伝学的検査では腫瘍細胞に染色体相互転座t(11；22)を認め，RT-PCR法ではEWS-FLI1キメラ遺伝子の発現がみられた．以上より皮膚原発のEwing肉腫/未分化神経外胚葉性腫瘍(primitive neuroectodermal tumor:PNET)と診断した．P6プロトコールに従い化学療法(ビンクリスチン，シクロホスファミド，ドキソルビシン，イホスファミド，エトポシド)を3クール施行し，術後約4年経過した現在，再発および転移を認めていない．