右肩に発症したLangerhans細胞肉腫の1例

Langerhans Cell Sarcoma Arising on the Right Shoulder

76歳，男性。10年前より関節リウマチで治療中。2015年9月右肩の米粒大の紅色丘疹を自覚した。増大したため10月近医を受診した。12月に当院形成外科で生検し，肉腫あるいは未分化癌が疑われ，2016年1月当科を紹介受診した。4.5×2cm大の暗紫色で表面平滑な腫瘤を形成していた。転移はない。辺縁より3cm離し，筋膜を含めて切除した。病理所見で真皮全層に異型の強い細胞がびまん性に浸潤していた。S100，CD1a陽性，MIB-1 indexは60％であり，Langerhans細胞肉腫と診断した。Langerhans細胞肉腫は皮膚に好発する予後の悪い，まれな疾患であるため皮膚科医として念頭に置くべきである。