化学療法抵抗性であった頭皮原発Langerhans細胞肉腫の1例

Chemotherapy-resistant Langerhans cell sarcoma on the scalp

70歳，男性。2年前より頭頂部に結節を自覚した。初診時，頭頂部に径3cmの紅色腫瘤が存在し，病理学的検査でLangerhans細胞肉腫と診断した。肺転移巣を認め，原発巣を切除後にCHOP療法（シクロホスファミド，ドキソルビシン，ビンクリスチン，プレドニゾロン）を2コース行ったが，肺病変が増大し無効であった。二次療法としてDeVIC療法（デキサメタゾン，エトポシド，イホスファシド，カルボプラチン）を6コース完遂したが，4カ月後に新規肺病変の出現と頭部の局所再発を認めた。エトポシド内服療法を開始するも，肺病変が増大し無効であった。頭部再発病変に対し姑息的放射線照射を行い，2カ月後に瘢痕治癒した。自験例では高い腫瘍遺伝子変異量（20/Mb以上）を示し，PD-L1発現率40％であったため，免疫チェックポイント阻害薬が有効である可能性がある。