Bullous Amyloidosisの皮疹からM蛋白血症の診断に至った1例

84歳女性。3ヵ月前より胸部にびらんが出現し、紫斑や血疱を伴うようになり近医を受診、内服治療を開始されるも効果なく受診となった。初診時、胸部･頸部に血疱･びらんが多発し、右上眼瞼と左上口唇には紫斑を認めた。胸部のびらんより皮膚生検を行い、病理組織学的に真皮にアミロイドの沈着、モノクローナルなIgGの上昇、M蛋白陽性を認めたほか、尿中Bence-Jones蛋白陽性、フリーライトチェーンの遊離κ鎖優位の上昇を認めた。これらのことから、多発性骨髄腫に続発した全身性アミロイドーシスと診断された。皮疹に対しステロイド外用を行ったが難治であり、その後、誤嚥性肺炎･心不全･腎不全を発症し、初診1ヵ月半後に死亡した。