紫斑を契機に診断し得た全身性アミロイドーシスの1例

75歳男。顔面の皮疹を主訴とした。1ヵ月前より顔面に痛みや痒みのない紅色の皮疹が出現し、徐々に増数した。特に口周囲と眼周囲、舌両側と舌尖部、鼠径部から大腿内側部に紫斑が散在していた。紫斑部の皮膚生検で真皮上層にcongo red陽性の沈着物を認め、過マンガン酸カリウム処置後もcongo redの染色性を失わなかったことから、紫斑はALアミロイドーシスによるものと考えられた。さらに、血液検査でM蛋白血症を呈したこと、免疫電気泳動法で抗IgA血清と抗λ血清に対し沈降線を形成し、尿でいわゆるBence-Jones蛋白を検出したこと、骨髄生検で形質細胞の腫瘍性増殖を認めたことから、多発性骨髄腫に伴う全身性アミロイドーシスと診断した。その後、他院でボルテゾミブを用いた化学療法が開始された。