電顕で皮膚へのアミロイド沈着を証明した全身性アミロイドーシスの1例

64歳女性。心不全の入院加療中に誘因なく眼瞼の紫斑が出現したため精査目的で受診となった。初診時、右上下眼瞼に全周性の斑状紫斑、両上眼瞼内側に米粒大の褐色丘疹を認めるとともに、巨舌が確認された。光顕では異常所見はみられなかったが、電顕ではアミロイド沈着が証明された。その後の精査で十二指腸にもアミロイド沈着が確認され、全身性アミロイドーシスと診断された。本症例は積極的加療を希望せず、2ヵ月後に心不全のため死亡した。病理解剖ではALλ型アミロイドーシスが最も疑われたが、診断の確定とはならなかった。