全身黒色の色素沈着、急激な皮膚硬化、筋炎を伴った硬化性粘液水腫

57歳男性。全身の黒色色素沈着に続き、手指の皮膚硬と･疼痛が出現し前医を受診した。関節リウマチの疑いで経過観察となったが、1年後より嚥下障害･開口障害･構音障害･下肢の脱力が出現したため、膠原病精査も含め紹介入院となった。臨床所見で全身性硬化がみられ、病理所見で線維芽細胞の増生、ムチン沈着を認めたことから、硬化性粘液水腫と診断された。皮膚硬化に対しプレドニゾロンの内服を開始したところ、皮膚硬化は改善傾向がみられたが、入院1ヵ月後に心不全の増悪、不整脈のため死亡した。