遠隔期に拡張冠状動脈の退縮を確認した冠状動脈瘻

4歳9ヵ月男児。出生後に右冠状動脈から右室に開口する冠状動脈瘻と診断され、冠状動脈拡張と両心室拡大が進行したため手術を予定した。心臓カテーテル検査の冠状動脈造影像で右冠状動脈の起始部から#1～#2が内径8mmの導管状に拡張し、鋭縁枝部分で径20mm大の嚢状の冠状動脈瘤を形成し、この瘤の底部から右室に開口する冠状動脈瘻を認めた。冠状動脈瘤を合併した先天性冠状動脈瘻と診断し、Symbas法に準じて手術を行った。鋭縁枝部分の嚢状動脈瘤部は縫合閉鎖して血流遮断することとし、動脈瘤近位側を連続縫合で閉鎖し、続いて瘻孔を直接縫合閉鎖した。右冠状動脈#1～#2は血管壁の菲薄化がないため無処置とした。体外循環からの離脱は順調で、術後も良好に経過した。退院後はwarfarin、aspirin内服で抗凝固療法を継続し、術後17ヵ月の冠状動脈造影像で遺残短絡や分枝閉塞はなく、著明に拡大していた右冠状動脈も正常に退縮していた。