気胸を発症した先天性気管支閉鎖症

25歳女。主訴は胸痛および息切れであった。胸部X線にて気胸を認め胸腔ドレナージを施行したが改善しなかった。ドレナージに伴う右肺の再膨張後のCT撮影では、粘液が充満し右中葉支との連絡を認めないB4気管支と、気腫化したS4肺表面に大小の気腫性嚢胞を認めた。右B4の先天性気管支閉鎖症とS4に多発する気腫性肺嚢胞の穿孔による気胸と診断し、胸腔鏡併用小開胸アプローチにてS4肺表面に認める大小の気腫性嚢胞のうち1個の穿孔と盲端のB4を確認し、S4区域切除術を施行した。病理組織学的に気腫性肺嚢胞はブラと診断された。