外科治療とカテーテル治療によりFontan循環に移行しえた多発性末梢性肺動脈狭窄を有する純型肺動脈閉鎖の1例

5歳男児.仮死なく出生したが生後数時間でチアノーゼが認められたことを契機に純型肺動脈閉鎖と診断された.リポPGE1持続静注にて肺血流を確保し状態が安定したところで生後2ヵ月時に右modified Blalock-Taussigシャントを施行し,2歳時に左modified Blalock-Taussigシャントを施行した.5歳時の心カテーテル検査の結果からFontan循環移行の可能性を検討するため紹介受診した.カテーテル検査所見から肺動脈の狭窄が解除されればFontan循環への移行は可能であると考えられ,最小径1.2mmの狭窄に対してPowerFlex 4mm×2mm及び6mm×2cmを用いてバルーン拡大術を施行したところ,最小径は3mmとなった.更に左の最小径1.1mmの肺動脈に対してもバルーン拡大術を行い,最小径は3.5mmとなった.1ヵ月後に血流が良好であることを造影検査にて確認し,両方向性Glenn手術及び右下葉枝･左肺動脈の形成術を施行した.この際の血管抵抗の測定結果からFontan循環への移行は可能であると判断され,更に9ヵ月後にFontan手術を及び右下肺動脈の形成術を施行したところ,術後経過は良好であった