遺伝性出血性末梢血管拡張症合併例に対する大動脈弁置換術

75歳女.遺伝性出血性末梢血管拡張症であり,繰り返す鼻出血と,軽労作での胸及びと呼吸困難を認め,大動脈弁狭窄と診断された.術中･術後出血の遷延を予防する目的で黄体･卵胞混合ホルモンを2日間内服し,大動脈弁置換術を施行した.高齢で,心拍が洞調律であり,遺伝性出血性末梢血管拡張症による出血傾向等により,術後の抗凝固療法を避ける目的で生体弁を使用した.術中出血は246mlと少量で,出血遷延による人工心肺からの離脱困難等は見られなかった.術後は経過良好で,鼻出血も改善した.術後に外来で行った合併症の除外検査で異常は認められなかった