❸血液疾患とCKD

CASE

患者：58歳、女性。

現病歴：下腿浮腫と尿の泡立ちを認めたため近医を受診したところ、Cr 0.78mg/dL、血清蛋白7.3g/dL、Alb 2.7g/dL、LDL-C 363mg/dL、IgA 456mg/dL、尿蛋白10.5g/gCrとネフローゼを認めた。専門医で精査を行ったところ、血中・尿中免疫電気泳動でM蛋白（IgAκ陽性）を認め、血清遊離軽鎖（FLC）比が18.5と高値であった。骨髄生検では形質細胞は2.4％と軽度上昇にとどまり、骨髄腫の診断には至らなかった。腎生検では糸球体内にCongo red染色陽性で、好酸性の無構造物質の沈着を認めた（図1a）。電子顕微鏡検査では細線維構造が確認され（図1b、c）、腎アミロイドーシスと診断した。ALアミロイドーシスとしてDCyBorD療法（ダラツムマブ＋シクロホスファミド＋ボルテゾミブ＋デキサメタゾン）を7コース施行後、自家造血幹細胞移植を施行した。

　治療開始後からM蛋白は消失し、経時的に尿蛋白は減少した。腎機能の悪化はなく、22カ月後には完全寛解に至っている。FLC比、低アルブミン血症、高IgA血症はいずれも正常化している。