（23） von Willebrand病の診療ガイドライン2021年版—集中治療領域におけるVWD/aVWSへのアプローチ

はじめに

von Willebrand因子von Willebrand factor（VWF）は，一次止血において血小板の血管壁への粘着を助け，凝固第Ⅷ因子を安定化させる作用も合わせもつため，止血機構において重要な役割を担っている。このVWFが量的欠乏・質的異常をきたすことで生じるvon Willebrand病von Willebrand disease（VWD）は，最も頻度の高い先天性出血性疾患であり，一次止血障害と凝固第Ⅷ因子低下を合わせもつ複雑な病態を特徴とする。また，心血管障害や機械的循環補助によって生じる高ずり応力がVWDと似た特徴の後天性von Willebrand症候群acquired von Willebrand syndrome（aVWS）を引き起こし，集中治療領域では頻繁に遭遇する病態であるにもかかわらず，いまだ認知度は低い。

　『von Willebrand病の診療ガイドライン2021年版』（以下，ガイドライン）では，病型や出血リスクに応じた治療戦略が整理されている。本稿では，VWDやaVWSの治療に焦点を当て，実臨床での留意点をふまえてガイドラインについて概説する。