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特集 血栓・止血の異常を理解する―広くて深い基礎知識
［Chapter 2］ 血栓・止血に関連する疾患
C．出血性疾患
von Willebrand病
鈴木 伸明
1
1名古屋大学医学部附属病院 輸血部
キーワード：
von Willebrand因子（VWF）
,
von Willebrand病（VWD）
,
VWF含有濃縮製剤
Keyword:
von Willebrand因子（VWF）
,
von Willebrand病（VWD）
,
VWF含有濃縮製剤
pp.788-791
発行日 2023年10月1日
Published Date 2023/10/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika132_788
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- 参考文献 Reference
▪von Willebrand因子（VWF）には，血小板膜糖蛋白（GP）Ibと結合して血小板凝集を惹起する働きと，血液凝固第Ⅷ因子（FⅧ）と結合することによりFⅧを安定化させる働きがある．
▪von Willebrand病（VWD）はVWFの量的，あるいは質的異常により，出血症状を呈する疾患である．
▪特徴的な出血症状として，幼少期の鼻出血や女性では過多月経があげられる．
▪病型は，VWFの量的減少であるType 1，機能異常であるType 2，完全欠損であるType 3に分類され，Type 2はさらに2A，2B，2M，2Nに分類される．
▪治療はVWF含有濃縮製剤による補充療法を中心に対応する．軽微な出血や再出血の抑制にはtranexamic acidの使用なども選択肢となる．
© Nankodo Co., Ltd., 2023
