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特集 小児の出血・凝固異常の診断と治療
Ⅱ．症例で学ぶ凝固異常症
von Willebrand病
日笠 聡
1
1兵庫医科大学呼吸器・血液内科
キーワード：
von Willebrand病
,
von Willebrand因子
,
酢酸デスモプレシン
Keyword:
von Willebrand病
,
von Willebrand因子
,
酢酸デスモプレシン
pp.679-683
発行日 2025年6月1日
Published Date 2025/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001664
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SUMMARY
▷von Willebrand病の症状は皮下・粘膜出血を特徴とする．
▷vWF抗原量またはvWFリストセチンコファクター活性が30%未満の場合をvWDと診断する．
▷止血治療に使用される薬剤は，血管内皮細胞から内在性のvWFを放出させる酢酸デスモプレシンと，経静脈的にvWFを補充するvWF含有濃縮製剤の2種類である．
▷大出血，大手術など長期間の止血管理が必要な場合には，vWF含有濃縮製剤が選択される．
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