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Kensa to Gijyutsu Volume 51, Issue 9 （September 2023）

検査と技術 51巻9号（2023年9月発行）

増大号匠から学ぶ　血栓止血検査ガイド

5章　疾患まとめ

von Willebrand病（VWD）岡本修一 ¹ ¹名古屋大学大学院医学系研究科総合保健学専攻オミックス医療科学キーワード：フォン・ヴィレブランド病 , VWD , glycoprotein Ⅰb , GPⅠb , 血液凝固第Ⅷ因子 , FⅧ , VWFインヒビター Keyword: フォン・ヴィレブランド病 , VWD , glycoprotein Ⅰb , GPⅠb , 血液凝固第Ⅷ因子 , FⅧ , VWFインヒビター pp.1078-1081

発行日 2023年9月1日 Published Date 2023/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543209115

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疾患概念

　フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）は，1926年にErik Adolf von Willebrand医師が報告した，北欧Åland諸島の血族結婚を繰り返す家系の先天性出血性素因にさかのぼる．

　本疾患は，フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）の量的・質的異常によって止血障害をきたす先天性疾患である．その大部分は常染色体顕性遺伝，一部が常染色体潜性遺伝形式をとる．

基本情報

電子版ISSN 1882-1375 印刷版ISSN 0301-2611 医学書院