Kensa to Gijyutsu Volume 5, Issue 10 （October 1977）

検査と技術 5巻10号（1977年10月発行）

Japanese English

測定法の基礎理論　なぜこうなるの？

血友病とvon Willebrand病神谷忠 ¹ ¹名大第1内科 pp.737-740

発行日 1977年10月1日 Published Date 1977/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543201463

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　血友病は古くから知られている代表的な遺伝性の出血性疾患で，伴性劣性の遺伝形式をとり，主に男性にみられ，筋肉，関節内などの深部出血を繰り返すことが特徴的である．これには先天的に血液凝固第皿因子（AHF）の欠乏する血友病Aと，第IX因子（PTC）の欠乏する血友病Bがある．

　AHFの欠乏するもう一つの先天性出血性疾患としてvon Willebrand（v. W）病がある．これは1926年von Willebrandにより初めて報告された疾患で，常染色体性優性の遺伝形式をとり，男女両性に出現し，主に反復する鼻出血，皮下出血，抜歯後出血などで受診する場合が多く，血友病とは異なり，関節出血や筋肉内出血を起こすことは極めてまれとされている．