後天性血友病A

はじめに

　生体内には複数種の血液凝固因子が存在するが，“自己免疫性後天性凝固因子欠乏症”とは，通常は，単独の凝固因子に対する自己抗体の出現によりその機能が低下し，主として出血傾向を呈する疾患群の総称である．理論的には全ての血液凝固因子に対して自己抗体が生じうるが，後天性血友病Aの発症頻度が最も高い．

　なお，厚生労働省の指定難病の1つとして，“自己免疫性後天性凝固因子欠乏症”（指定難病288）があり，現在，①“自己免疫性後天性凝固第XIII因子（factor XIII：FXIII）欠乏症”，②“自己免疫性後天性凝固第Ⅷ因子（FⅧ）欠乏症（後天性血友病A）”，③“自己免疫性後天性フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）欠乏症”，④“自己免疫性後天性凝固第Ⅴ因子（FⅤ）欠乏症”，⑤“自己免疫性後天性凝固第Ⅹ因子（FⅩ）欠乏症”の5疾病がその対象となっている（5章「自己免疫性後天性凝固因子欠乏症」を参照）．