後天性血友病A -自己免疫性後天性凝固第Ⅷ/8因子欠乏症

▪後天性血友病A（AHA）は，凝固第Ⅷ因子（FⅧ）に対する自己抗体によって発症するまれな出血性疾患で，「指定難病288」に登録されている．

▪一般的に高齢者に多い疾患であるが，産褥期にも認められる．特発性のほか，基礎疾患・病態（自己免疫疾患，悪性腫瘍，妊娠・分娩，薬剤性）が発症に関連する．

▪FⅧ値が低下し，インヒビター力価が1 Bethesda単位（BU）/mL以上（阻害抗体の存在）であれば，本症と診断する．院内で可能な活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）クロスミキシング試験が有用である．

▪治療は，出血を抑制するためのバイパス止血療法（活性型凝固第Ⅶ因子を含む製剤を使用）と自己抗体産生を抑制するための免疫抑制療法（IST）である．

▪emicizumabが，AHAに対して適応承認された．ISTを最小限に抑え，長期安静を回避して，早期リハビリテーション開始を可能にすると期待される．