水疱性類天疱瘡の治療中に後天性血友病Aを併発した1例

Acquired hemophilia A that developed during the treatment of bullous pemphigoid

60歳，男性。明らかな発症時期は不明だが，初診の10日ほど前から頸部の水疱を指摘されていた。その後，倦怠感や発熱，疼痛を伴ったため，X年5月に当院を受診した。血液検査，病理組織学的所見から水疱性類天疱瘡と診断し，プレドニゾロンや免疫グロブリン大量静注療法を施行したところ，速やかに皮疹は消退した。しかし入院14日目に咽頭，食道粘膜からの出血を認めた。貧血とAPTTの延長，第Ⅷ因子活性低下，第Ⅷ因子インヒビター高値から後天性血友病Aと診断した。後天性血友病Aは，皮膚疾患に随伴するものがあり，乾癬と自己免疫性水疱症の報告が多い。治療に遅れが生じないように，後天性血友病Aの併発を念頭に置いておく必要がある。