第Ⅸ因子欠乏症（血友病B）

Coagulant factor Ⅸ deficiency (Hemophilia B)

Point

●第Ⅸ因子の先天的な欠乏・欠損により発症する出血性疾患を血友病Bと呼び，第Ⅷ因子と異なり後天的に自己抗体が生じることはまれである．

●鑑別疾患としては，先天性・後天性第Ⅷ因子欠乏症，ビタミンK欠乏による凝固因子欠乏状態などがあるが，診断は比較的容易である．

●治療は，不足した第Ⅸ因子を補うことである．しかし，同種抗体（インヒビター）を生じた場合は，その効果は減弱し無効となるばかりか，アナフィラキシーやネフローゼ症候群を起こすことがある．

●最近は，凝固因子の補充を必要としない，non-factor replacement therapyも行われるようになった．