神経線維腫症—脳神経外科の立場から

Neurofibromatosis. Neurosurgical Implications

　神経線維腫症（neurofibromatosis）は，神経皮膚症候群（neurocutaneous．syndrome）のうちでも結節硬化症，Sturge-Weber病，v．Hippel-Lindau病とともに脳神経外科医にとって最も関係が深いものの1つに属する^3,78）．

　本症の記載は極めて古いが，1882年にv．Recklinghausen^132,138）が過去の報告例に自験例を加えて詳細に報告してから，彼の名を冠して通常v．Recklinghausen病と呼称されている．当時は，皮膚，末梢神経，自律神経の多発性腫瘍と，皮膚のcafe-au-lait spotsを伴う，家族性，遺伝性（autosomal dominant）^96）の疾患と理解されていたが，その後，脳・脊髄・脳神経・脊髄神経・脳膜の腫瘍や発生異常，血管系の病変，知能障害あるいは痙攣発作の合併等があいついで報告され，その表現は多彩を極める^3）．