歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の臨床病理学的研究（1）—臨床病型と症候分析

Clinicopathological study of dentatorubropallidoluysian atrophy. Part I: Its clinical form and analysis of symptomatology

I．序

　歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮dentatorubropallidoluysian atrophy（DRPLA）はSmith^21,22）が歯状核赤核系と淡蒼球ルイ体系の両者に変性性病変を有した1症例で，初めて提唱した名称である。臨床経過は小脳性の歩行，言語障害にchoreoathetosisが加わり，後に眼球運動異常も認められた。

　いっぽう，わが国において，臨床的にはHuntington舞踏病類似の特色を持ち，病理学的には同様の歯状核赤核系と淡蒼球ルイ体系の両者に変性性病変を有する症例の報告がここ数年間に相ついだ。われわれはDRPLAの4剖検例を検索する機会を持ち，臨床上の諸問題の分析と検討を行なった（病理学的問題については第2報で報告する）。4例のうち，症例1，2はSmithの報告例と臨床像が類似し，小脳性運動失調にathetoid不随意運動と眼球運動異常が加わったもので，ことに症例2は症例1の臨床病理学的観察を基に，生前からDRPLAと診断していたものであることが特筆される。症例3はわが国でいくつか報告されているHuntington舞踏病類似症例に近い臨床像を呈し，症例4は上記のものに較べ複雑な臨床経過を呈したが，症状の性質は症例1，2と共通点を持っていた。

　Dentatorubropallidoluysian atropphy (DRPLA), which was first reported by Smith, is clinically characterized by cerebellar gait and speech disturbance at onset followed by the addition of choreoathetosis and oculomotor disturbances. We observed three similar cases (case 1, 2 and 4) which had pathologically DRPLA and atrophy of the dorsal part of the upper brain stem (the tectum and the tegmentum).

　On the other hand several familial cases of degenerative disorder affecting the dentate and pallidal systems pathologically similar to DRPLA have been recently reported in Japan.