歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（Dentatorubropallidoluysian Atrophy）の臨床病理学的研究（2）—神経病理学的考案

Clinicopathological study for dentatorubropallidoluysian atrophy (2): Neuropathological study

I．はじめに

　dentatorubropallidoluysian atrophy（DRPLA）という表現を初めて用いたのはSmith^58,59）である。その特徴は，臨床的には運動失調などの小脳症状と，chorcoathctoticな不随意運動などの錐体外路症状と眼振などであり，また病理学的には小脳歯状－核赤核系および淡蒼球—ルイ体系の両系統に変性病変を認める点にある。

　著者らはこれまで4剖検例を経験したが症例1^20,28,30），2^20,29），3^20），4^5）はそれぞれすでに報告を行なった。そこで今回，主として神経病理学的な側面からこれらの症例を総合的に検討し，その病理学的特異性と，隣接するいくつかの病態との相関について考察を加えることとした。

　Four cases of DRPLA were studied neuropathologically. The main pathological lesions were found not ony in the dentatorubral and pallidoluysian systems, but also in the tegmentum of the lower brainstem as well as in the spinal cord. In the dentate nuclei, there were severe rarefaction and dense gliosis. The majority of the remained neurons showed atrophic, vacuoral and chromatic changes. The clusters of degeneratedterminal buttons at the site of missing neurons-so called grumose degeneration-were also observed. However, Purkinje cells and the granural layer of the cerebellum were almost intact.