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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 10 （October 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻10号（1995年10月発行）

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特集多系統変性

DRPLA（歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症：dentatorubral-pallidoluysian atrophy）の臨床 Clinical Picture of DRPLA 内藤明彦 ¹ Haruhiko Naito ¹ ¹松浜病院 ¹Matsuhama Hospital キーワード： DRPLA , clinical picture , clinical subtype Keyword: DRPLA , clinical picture , clinical subtype pp.931-938

発行日 1995年10月1日 Published Date 1995/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900848

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　DRPLA（dentatorubral-pallidoluysian atrophy）は本邦に多い疾患であるが，最近になってアメリカ^4,5）やヨーロッパ^35）でも報告されるようになった。

　1975年，小脳失調を主症状とし，舞踏病，ジストニーを呈する"unusualな小脳失調症例"が記載された^26）。Smith^27）は，この症例の主病変が歯状核赤核路と淡蒼球ルイ体路にあることを記載するとともに，臨床的に小脳失調，舞踏病，アテトーゼ，バリスムスなどの錐体外路症状を呈し，病理学的に歯状核赤核系と淡蒼球ルイ体系の萎縮性病変とを合併する文献例について論じ，Dentatorubropallidolusian atrophyという疾患カテゴリーがあり得るのではないかと考えた。