DRPLA（歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症：dentatorubral-pallidoluysian atrophy）の臨床

Clinical Picture of DRPLA

はじめに

　DRPLA（dentatorubral-pallidoluysian atrophy）は本邦に多い疾患であるが，最近になってアメリカ^4,5）やヨーロッパ^35）でも報告されるようになった。

　1975年，小脳失調を主症状とし，舞踏病，ジストニーを呈する"unusualな小脳失調症例"が記載された^26）。Smith^27）は，この症例の主病変が歯状核赤核路と淡蒼球ルイ体路にあることを記載するとともに，臨床的に小脳失調，舞踏病，アテトーゼ，バリスムスなどの錐体外路症状を呈し，病理学的に歯状核赤核系と淡蒼球ルイ体系の萎縮性病変とを合併する文献例について論じ，Dentatorubropallidolusian atrophyという疾患カテゴリーがあり得るのではないかと考えた。