DRPLAの神経病理

Neuropathology of dentato-rubro-pallido-atrophy (DRPLA).

I．はじめに

　DRPLAという表現は，周知のように，最初Smith^30）によって用いられたが，その後主として我が国において検討が行なわれた。現在のところ未だ疾患としての独立性が確立したとはいえないが，種々の観点からの検討が行なわれ，小脳および錐体外路系の変性疾患の中で重要な役割をもつようになった。この“疾患”の大事な特徴の一つは，神経病理学的にはかなり画一的な病変であるにもかかわらず，臨床症状が各種の不随意運動からミオクロニーに及ぶ多彩な表現を示すことにある。本稿では，神経病理学的側面からDRPLAの特徴と位置づけについて考えてみる。