小脳歯状核系の症候学―変性病変と血管病変における検討

Semiology of dentatofugal projection system in degenerative and vascular disorders.

I．Ramsay Huntは多くの術語を用いたが……

　小脳歯状核ないしは上小脳脚に変性病変をきたす疾患には，Friedreich病，Menzel型遺伝性運動失調症，dyssynergia cerebellaris myoclonica（DCM），ミオクローヌスてんかんなどが知られており，近年では歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）がこれに加わった。しかし，それら疾患にみられるどの症候が歯状核系のそれを示しているのか，定説はない。

　Hunt^14）は1921年，DCMを記載するにあたって，その呈する運動症状に実に多くの術語を用いている。そのごく一部を取り上げてみても，intention tremor，volitional tremor，ataxic tremor on attempting any movement，coarse ataxic shakingのごとくである。おそらく，彼が歯状核系病変の示す症状として考えたであろうこれら振戦は，それだけ表現のむずかしい，複雑な運動である。しかし彼の用いた術語を整理してみると，それらは企図振戦―後述するようにこの言葉は多くの問題を含んでいる―という大きな枠の中に取り込むことが可能なように思われる。

　There is a group of degenerative diseases which involve the dentatofugal projection system. In addition to classically well-known Friedreich's ataxia, dyssynergia cerebellaris myoclonica, and myoclonus epilepsy, dentato-ruburo-pallido-luysian atrophy (DRPLA) has recently been established as being a clinicopathological entity. However, the semiology of the dentatofugal projection system remains unclear.

　DRPLA is clinically divided into 3 forms (ataxo-choreoathetoid, pseudo-Huntington, and myoclonus-epilepsy forms) in which the motor symptoms do not seem to be uniform.