タウリン—ミトコンドリア病

Taurine for Mitochondrial Diseases

ミトコンドリア病MELASではミトコンドリアDNA変異によりロイシンtRNAアンチコドンにおけるタウリン修飾が欠損し，UUGコドンの翻訳障害が惹起される。このため呼吸鎖複合体の合成が低下し，エネルギー不全を生じる。タウリン添加するとMELASモデル細胞でミトコンドリア機能が改善し，医師主導治験では高用量タウリン補充療法により脳卒中様発作が抑制され，白血球でタウリン修飾率が改善することが示された。

Abstract

Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) syndrome is characterized by a mitochondrial DNA mutation that leads to defective taurine modification of the leucine tRNA anticodon, with consequent impaired translation of the UUG codon. This defect reduces synthesis of respiratory chain complexes, which causes energy failure. Taurine supplementation improved mitochondrial function in MELAS model cells. A physician-initiated clinical trial reported that high-dose taurine supplementation therapy suppressed stroke-like episodes and improved taurine modification rates in leukocytes.