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はじめに
神経疾患における[123Ⅰ]meta-iodobenzylguanidine心筋シンチグラフィ(MIBG心筋シンチ)の『脳と神経』誌2004年の総説以来7年が経過した1)。この間パーキンソン病(Parkinson disease:PD)および類縁疾患におけるMIBG心筋シンチの研究は格段の進歩を遂げた。すなわち臨床研究では,①MIBG集積とPDの運動症状,非運動症状,ほかの検査法との関連について検討されたこと,②薬物負荷試験により,PD患者において心臓交感神経の脱神経過敏が証明されたこと,③家族性PDにおけるMIBG集積の報告が追加されたこと,④レム睡眠行動障害(RBD:rapid eye movement sleep behavior disorder)ではMIBG集積が低下することが報告がされたこと,⑤認知症における知見が追加されてきていること,である。
基礎研究では,①PDやLewy小体型認知症(dementia with Lewy body:DLB)などのLewy小体病におけるMIBG集積低下の病理形態学的な根拠が明らかにされたことにより,MIBG集積低下がLewy小体病のバイオマーカーとしての信頼性が高まったこと,②家族性PDにおける心臓交感神経の知見が追加されたこと,③心臓交感神経の変性機序が明らかにされつつあること,④PDにおけるMIBG集積低下の病態機序を明らかにする目的で,動物実験が行われたことなどである。さらに,MIBG心筋シンチの臨床・基礎研究を通じて,PDの病理学的な変化が中枢神経系のみならず末梢諸臓器にも及んでいる,すなわちPDは全身病であることが再認識させられた。
本稿では,前回の総説1)に倣い臨床と基礎にわけそれぞれについて解説し,最後にMIBG心筋シンチの臨床的意義について触れたい。
Abstract
Meta-iodobenzylguanidine (MIBG) myocardial scintigraphy can assess postganglionic presynaptic cardiac sympathetic nerve endings. Reduced cardiac MIBG uptake on MIBG myocardial scintigraphy has been reported in patients with Parkinson disease (PD),dementia with Lewy bodies (DLB),pure autonomic failure (PAF),and familial PD linked to SNCA duplication. This imaging procedure is a sensitive diagnostic tool that might differentiate PD and DLB from other movement disorders from Alzheimer disease (AD). We recently reported cardiac sympathetic denervation in PD,DLB,PAF,and familial PD linked to SNCA duplication which accounts for the reduced cardiac MIBG uptake in these disorders. The patients with PD,DLB,PAF and familial PD linked to SNCA duplication have Lewy bodies in the nervous system,whereas patients with multiple system atrophy (MSA),progressive supranuclear palsy (PSP),corticobasal degeneration,AD,and parkin-associated PD do not. However,in patients with MSA or PSP,cardiac sympathetic denervation was associated with the presence of Lewy bodies in the nervous system. Therefore,cardiac sympathetic denervation is closely related to the presence of Lewy bodies in the wide range of neurodegenerative processes. Thus,we conclude that reduced cardiac MIBG uptake is a potential biomarker for the presence of Lewy bodies in the nervous system. We infer that MIBG myocardial scintigraphy is a noninvasive tool for detecting Lewy bodies during life.
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