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Seishin Igaku Volume 49, Issue 7 （July 2007）

精神医学 49巻7号（2007年7月発行）

Japanese English

特集レビー小体型認知症をめぐって

レビー小体型認知症の分子病理学 Molecular Pathology of Dementia with Lewy Bodies 小山信吾 ¹ , 岩坪威 ¹ Shingo KOYAMA ¹ , Takeshi IWATSUBO ¹ ¹東京大学大学院薬学系研究科臨床薬学教室 ¹Department of Neuropathology and Neuroscience, Graduate School of Pharmaceutical Sciences, The University of Tokyo, Tokyo, Japan キーワード： Dementia with Lewy bodies , Parkinson's disease , α-synuclein , Lewy bodies , Aggregation Keyword: Dementia with Lewy bodies , Parkinson's disease , α-synuclein , Lewy bodies , Aggregation pp.713-718

発行日 2007年7月15日 Published Date 2007/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1405101016

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はじめに

　レビー小体型認知症(dementia with Lewy bodies；DLB)は進行性の認知症とパーキンソニズムを特徴とする神経変性疾患である。本症は，小阪らによりまずdiffuse Lewy body diseaseとして記載され，1996年にDLBとしてのガイドラインが制定され，国際的にも広く認知されるようになった¹⁴⁾。

　パーキンソン病(PD)やDLBの多くは孤発性であるが，一部に家族性に遺伝する家系が存在する。常染色体優性遺伝形式を示す家族性PDやDLBの病因遺伝子としてα-synucleinが同定され，さらに孤発性のPDやDLBで観察されるLewy小体の主要構成成分がα-synucleinであることが明らかになるに至り，α-synucleinの蓄積と孤発性のPDや DLBの発症との関係が注目されるようになった。本稿ではα-synuclein遺伝子が家族性パーキンソン病の病因遺伝子として同定され，α-synucleinが孤発性PD，DLBの病態における鍵分子であると考えられるようになった経緯と，α-synucleinが病的効果を発揮するメカニズムについて，その凝集性に関する研究を中心に紹介する。