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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 6 （May 2023）

臨床皮膚科 77巻6号（2023年5月発行）

Japanese English

症例報告

多種類の免疫組織化学染色によりモノクローナリティを証明しえた免疫グロブリンλ鎖由来の結節性皮膚アミロイドーシスの1例 A case of nodular cutaneous amyloidosis with deposition of immunoglobulin λ chain requiring multiple immunohistochemical staining for proving monoclonality 青山和弘 ¹ , 宮地秀明 ¹ , 竹田勇輔 ² , 栗山元根 ³ , 岸本充 ⁴ , 植田光晴 ⁵ , 松江弘之 ¹ Kazuhiro AOYAMA ¹ , Hideaki MIYACHI ¹ , Yusuke TAKEDA ² , Motone KURIYAMA ³ , Takashi KISHIMOTO ⁴ , Mitsuharu UEDA ⁵ , Hiroyuki MATSUE ¹ ¹千葉大学大学院医学研究院皮膚科学 ²千葉大学医学部附属病院血液内科 ³千葉大学医学部附属病院形成外科 ⁴千葉大学大学院医学研究院病態病理学 ⁵熊本大学大学院生命科学研究部脳神経内科学 ¹Department of Dermatology, Graduate School of Medicine, Chiba University, Chiba, Japan ²Department of Hematology, Chiba University Hospital, Chiba, Japan ³Department of Plastic surgery, Chiba University Hospital, Chiba, Japan ⁴Department of Molecular Pathology, Graduate School of Medicine, Chiba University, Chiba, Japan ⁵Department of Neurology, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan キーワード：結節性皮膚アミロイドーシス , 免疫グロブリン軽鎖 , 免疫組織化学染色 , 顔面 , 形質細胞 Keyword: 結節性皮膚アミロイドーシス , 免疫グロブリン軽鎖 , 免疫組織化学染色 , 顔面 , 形質細胞 pp.451-456

発行日 2023年5月1日 Published Date 2023/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207019

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参考文献 Reference

要約　41歳，女性．初診3年前から右鼻翼部に紅斑が出現し，緩徐に増大したため紹介初診された．同部位に20×15 mm大の表面平滑な紅色結節を認め，皮膚生検を施行した．真皮に好酸性に染色される無構造物質の沈着を認め，DFS染色，Congo-Red染色陽性であったが，市販の抗κ鎖抗体と抗λ鎖抗体では軽鎖制限は確認されなかった．しかし，抗軽鎖定常領域抗体である抗κ（116-133）抗体と抗λ（118-134）抗体で免疫組織化学染色を再検討したところ，λ鎖のみ陽性であった．全身検索にて他臓器病変はなく，結節性皮膚アミロイドーシスと診断した．初診1年4か月後に部分切除による減量術を施行し，皮疹はやや増悪あるが，明らかな全身症状は術後3年9か月なく経過している．結節性皮膚アミロイドーシスは通常モノクローナルな免疫グロブリン軽鎖の沈着が認められるが，一般的に用いられている免疫組織染色ではモノクローナリティを確認できない場合があり，適切な抗体パネルでの解析が望ましい．