Blue toe症候群類似の足趾潰瘍を呈した本態性血小板血症の1例

A case of essential thrombocythemia with toe ulcer similar to blue toe syndrome

要約　59歳，男性．初診2か月前から左第2趾が暗紫色調となり疼痛が出現し拡大した．前医でblue toe症候群が疑われたが皮膚生検でも確定診断に至らなかった．初診時，右第1趾に大豆大の潰瘍を認め，左第2趾，右第1，4趾はチアノーゼ様であった．左第2趾の皮膚生検で血管拡張と血栓を認め，抗血小板療法を開始した．初診時，軽度の血小板増加(55.6×10⁴/μl)がみられたことから，血液疾患を疑い精査を進めたところ，JAK2 V617F遺伝子変異陽性，骨髄生検で過分葉の大型巨核球増加がみられ，本態性血小板血症と診断した．血小板数は70×10⁴/μl台まで増加したがヒドロキシウレア内服により改善し，遷延していた潰瘍も上皮化した．現在までに潰瘍やチアノーゼの再燃はない．難治性の皮膚潰瘍では血小板数が異常高値でなくとも，本態性血小板血症を疑い精査する必要があると考えた．