腋窩にHailey-Hailey病様の皮疹を呈したDarier病の1例

A case of Darier's disease with axillary lesion mimicking Hailey-Hailey disease

要約　70歳，男性．既往に統合失調症あり．30歳頃から頸部，軀幹に瘙痒を伴う紅斑が出現し，ステロイド外用にて軽快増悪を繰り返していた．数年前より腋窩にびらんを生じ，疼痛を伴うようになった．腋窩の皮膚生検で表皮細胞の棘融解を伴う裂隙形成を認め，また腹部の皮膚生検で表皮に裂隙形成と異常角化細胞を認めDarier病と診断した．臨床的に間擦部にびらんを呈する疾患としてHailey-Hailey病との鑑別を要した．両疾患ともにカルシウムポンプ異常を原因とする遺伝性疾患である．典型例では全く異なる臨床像をとるが，稀に類似した臨床像をとることがある．間擦部にびらんを伴う紅色局面を認めた場合，Darier病の可能性も考え全身の皮疹の有無を確認し積極的に生検を行う必要がある．