乾癬様皮疹を続発したHailey-Hailey病

A case of Hailey-Hailey disease accompanied later with psoriasiform lesions

・長期にわたって消長を繰り返していたHailey-Hailey病（HHD）の患者において，初診から27年後に，それまで皮疹がほとんどみられなかった背部や下肢に乾癬を思わせる皮疹が出現した．病理組織学的には角層下に膿瘍が形成され，Kogoj海綿状膿疱を呈し，その近傍に棘融解による裂隙もみられた．この病変はエトレチナート内服やステロイド・活性型ビタミンD₃配合剤軟膏によく反応した．

・文献的にHHDと乾癬が合併した症例は散見されるが，HHDが先行した症例はなく，乾癬がほぼ同時ないし先行（平均15.0年，最長36年）して発症している．自験例の臨床経過はほかに例をみないが，乾癬が偶発的に続発したと考えることもできる．

（「症例のポイント」より）