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Rinsho Hifuka Volume 71, Issue 6 （May 2017）

臨床皮膚科 71巻6号（2017年5月発行）

Japanese English

症例報告

非神経線維腫症1型の患者の腹部に生じた悪性末梢神経鞘腫瘍の1例 A case of malignant peripheral nerve sheath tumor arising on the abdomen of non-neurofibromatosis type 1 patient 宮﨑満利子 ^1,2 , 津田憲志郎 ¹ , 東山文香 ¹ , 水谷仁 ³ Mariko MIYAZAKI ^1,2 , Kenshiro TSUDA ¹ , Ayaka HIGASHIYAMA ¹ , Hitoshi MIZUTANI ³ ¹三重大学医学部附属病院皮膚科 ²市立伊勢総合病院皮膚科 ³三重大学大学院医学系研究科臨床医学系講座皮膚科学 ¹Department of Dermatology, Mie University Hospital, Tsu, Japan ²Division of Dermatology, Ise Municipal General Hospital, Ise, Japan ³Department of Dermatology, Mie University Graduate School of Medicine, Tsu, Japan キーワード：悪性末梢神経鞘腫瘍 , MPNST , 神経線維腫1型 , NF-1 , 免疫染色 Keyword: 悪性末梢神経鞘腫瘍 , MPNST , 神経線維腫1型 , NF-1 , 免疫染色 pp.451-456

発行日 2017年5月1日 Published Date 2017/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205125

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要約　39歳，女性．約20年前左下腹部に茶褐色の色素斑を自覚した．その後緩徐に増大を認めていた．初診1年前から急速に増大したため当科を受診した．初診時60×30×30mmの下床との可動性を有する，弾性やや硬の表面茶褐色の腫瘤を認めた．神経線維腫症1型の家族歴はない．全摘生検を施行した．病理組織像では核分裂像を認める紡錘形細胞の束状性，錯綜性の配列を認めた．免疫染色でS100蛋白，SOX10，NSE陽性であり悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した．全身CT検査で内臓悪性腫瘍や転移がないことを確認し，局所の拡大切除と全層植皮術による再建を行った．術後20か月経過し局所再発や転移は認めていない．非神経線維腫症1型の患者に生じ長期の経過をとった悪性神経鞘腫瘍を経験し，その鑑別と疾患の特性について過去の報告と比較検討し，①高齢男性に多く発症部位に偏りがない，②赤色調でやや硬い腫瘍，③長期の経過中に急激に増大，④S100蛋白陽性，⑤予後不良例は若年者が特徴であると考えた．