多発性末梢神経鞘腫瘍の分類と悪性末梢神経鞘腫瘍の発生

Differential Diagnosis and Risk of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor in Multiple Peripheral Nerve Sheath Tumors

　抄録：多発性神経鞘腫瘍はいくつかの疾患群に分類される．その鑑別点と悪性末梢神経鞘腫瘍malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）の発生について検討した．過去30年間に経験した多発性神経鞘腫瘍は115例であり，National Institutes of Health（NIH）の診断基準にのっとるとneurofibromatosis（NF）1が78例，NF2が7例，その他schwannomatosisが15例，segmental NFが2例，データ不足のため分類不能13例であったが，おのおのの混合型はみられなかった．MPNSTはNF1例のみに14例発生していた．鑑別点としては腋窩小色素斑，虹彩過誤腫がNF1に特異的で重要であり，カフェオレ斑はNF1以外の病型にもしばしばみられ6個以上に及ぶことがある．NF1以外にはMPNSTはほとんど発生しないことからこれら病型を臨床的に判別することは重要である．