Japanese
English
症例報告
非致死型幽門閉鎖症合併先天性表皮水疱症の1例
A case of non-lethal type epidermolysis bullosa with pyloric atresia
藤山 俊晴
1
,
津嶋 友央
1
,
橋爪 秀夫
2
Toshiharu FUJIYAMA
1
,
Tomohisa TSUSHIMA
1
,
Hideo HASHIZUME
2
1富士市立中央病院皮膚科
2浜松医科大学医学部皮膚科教室
1Division of Dermatology, Fuji General Hospital, Fuji, Japan
2Department of Dermatology, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan
キーワード：
先天性表皮水疱症
,
幽門閉鎖症
,
電子顕微鏡
Keyword:
先天性表皮水疱症
,
幽門閉鎖症
,
電子顕微鏡
pp.811-813
発行日 2008年10月1日
Published Date 2008/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102112
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要約 6歳，男児．生後3日より皮膚の被刺激部位に一致して水疱が形成された．哺乳不良があり，腹部単純X線写真で消化管の閉鎖が疑われた．生後12日に開腹手術により幽門閉鎖症を治療した．これにより，幽門閉鎖症合併先天性表皮水疱症と診断した．皮膚の電子顕微鏡像で透明帯に一致する裂隙形成および一部表皮基底細胞内の裂隙を認めた．全身状態は良好であり，皮膚症状は軽微であった．電子顕微鏡所見で，単純型表皮水疱症と接合部型表皮水疱症との両者の特徴を併せ持つことから，自験例はhemidesmosomal variantsと考えられた．
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