Japanese
English
症例報告
前脛骨型表皮水疱症の1例
A Case of Pretibial Epidermolysis Bullosa
林 一弘
1
,
谷 昌寛
1
,
澄川 康祐
Kazuhiro HAYASI
1
,
Masahiro TANI
1
,
Kosuke SUMIKAWA
1神戸大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Kobe University School of Medicine
キーワード：
先天性表皮水疱症
,
栄養障害型表皮水疱症
,
常染色体性優性遺伝
,
前脛骨型表皮水疱症
,
電顕的検索
Keyword:
先天性表皮水疱症
,
栄養障害型表皮水疱症
,
常染色体性優性遺伝
,
前脛骨型表皮水疱症
,
電顕的検索
pp.1129-1133
発行日 1989年10月1日
Published Date 1989/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204228
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前脛骨型表皮水疱症は栄養障害型先天性表皮水疱症の一亜型であるが，その発症年齢が比較的高く，下腿に限局する水疱形成とその後の萎縮性瘢痕を特徴とする．また，爪の変形以外にはほとんど合併症を認めず予後良好な非常に稀有な病型である．今回我々は水疱形成，糜爛，その治癒後の萎縮性瘢痕が前脛骨部に限局する8歳女児の前脛骨型表皮水疱症の1例を経験し，病理組織像および電顕的所見について報告した．自験例は電顕的にbasal lamina下方での水疱形成を認めるとともに，水疱部および水疱辺縁部でのanchoring fibrilの減少，消失を認めた．
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