Japanese
English
症例報告
劣性栄養障害型先天性表皮水疱症—LH7.2抗原陽性を呈した症例
A case of recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) with positive LH7.2 antigen expression
田中 淳子
1
,
石河 晃
1
,
増永 卓司
1
,
清水 宏
1
,
西川 武二
1
,
桐生 美麿
2
,
渡辺 聖二
3
Atsuko TANAKA
1
,
Akira ISHIKO
1
,
Takuji MASUNAGA
1
,
Hiroshi SHIMIZU
1
,
Takeji NISHIKAWA
1
,
Hiromaro KIRYU
2
,
Seiji WATANABE
3
1慶應義塾大学医学部皮膚科学教室
2北九州市立医療センター皮膚科
3北九州市立医療センター小児科
1Department of Dermatology, Keio University School of Medicine
2Department of Dermatology, Kitakyushu Municipal Medical Center
3Department of Pediatrics, Kitakyushu Municipal Medical Center
キーワード：
先天性表皮水疱症
,
VII型コラーゲン
,
LH 7.2
Keyword:
先天性表皮水疱症
,
VII型コラーゲン
,
LH 7.2
pp.545-548
発行日 1995年6月1日
Published Date 1995/6/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412901577
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6ヵ月，男児．出生時より全身に水疱，糜爛を認め，瘢痕形成を繰り返し，徐々に足趾の著明な癒合が生じた．家族内に同症はない．電顕的に水疱の形成は基底板直下の真皮最上層に認められ，またanchoring fibrilの明らかな形成不全が確認されたことから劣性栄養障害型先天性表皮水疱症と診断した．本症例ではanchoring fibrilの形成不全が認められたものの，その主成分であるVII型コラーゲンに対するLH 7.2モノクローナル抗体を用いた螢光抗体法は皮膚基底膜部に陽性を呈した．
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