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Rinsho Hifuka Volume 45, Issue 8 （July 1991）

臨床皮膚科 45巻8号（1991年7月発行）

Japanese English

原著

先天性表皮水疱症（接合部型）とレックリングハウゼン病（色素斑）との合併例 A Case of Epidermolysis Bullosa Hereditaria (Junctional Type) Associated with Morbus Recklinghausen 吉田寛子 ¹ , 小野真理子 ¹ , 檜山清水 ¹ , 後藤裕美 ¹ , 小林伸子 ¹ , 高木辰男 ² , 高木道生 ² Hiroko YOSHIDA ¹ , Mariko ONO ¹ , Kiyomi HIYAMA ¹ , Hiromi GOTO ¹ , Nobuko KOBAYASHI ¹ , Tatsuo TAKAGI ² , Michio TAKAGI ² ¹帝京大学医学部付属溝口病院皮膚科 ²高木皮膚科病院 ¹Department of Dermatology, University Hospital, Mizonokuti, Teikyo University, School of Medicine ²Takagi Skin Clinic キーワード：先天性表皮水疱症 , レックリングハウゼン病 , 汎発性遺伝性色素異常症 Keyword: 先天性表皮水疱症 , レックリングハウゼン病 , 汎発性遺伝性色素異常症 pp.545-549

発行日 1991年7月1日 Published Date 1991/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900397

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Abstract 文献概要
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　先天性表皮水疱症（接合型）とレックリングハウゼン病（色素斑）を合併した4カ月女児の1例を報告した．分娩直後から両足背，臍部に水疱が発生，略治後，軽度の紅斑と色素脱失を残した．また，四肢，体幹には楕円形または葉状の淡褐色斑が存在した．なお，患児の父方には3代にわたって色素斑と腫瘍を伴うレックリングハウゼン病があり，母方には3代にわたって汎発性遺伝性色素異常症があった．常染色体優性遺伝の濃厚な家系の内で，常染色体劣性遺伝とされる先天性表皮水疱症（接合部型）が発生し，しかもレックリングハウゼン病（色素斑）を合併した珍しい症例である．患児はまだ思春期に達していないが，興味ある症例として発表する．