Japanese
English
症例報告
致死型先天性表皮水疱症の1例
A Case of Epidermolysis Bullosa Hereditaria Letalis (Herlitz)
八田 尚人
1,3
,
光戸 勇
1
,
足立 壮一
2
,
坂井 秀彰
3
,
谷口 滋
3
Naohito HATTA
1,3
,
Isamu MITSUTO
1
,
Souichi ADACHI
2
,
Hideaki SAKAI
3
,
Shigeru TANIGUCHI
3
1福井県立病院皮膚科
2福井県立病院小児科
3金沢大学医学部皮膚科学教室
1Division of Dermatology, Fukui Prefectural Hospital
2Division of Pediatrics, Fukui Prefectural Hospital
3Department of Dermatology, Kanazawa University School of Medicine
キーワード：
致死型先天性表皮水疱症
,
半デスモソーム
Keyword:
致死型先天性表皮水疱症
,
半デスモソーム
pp.703-707
発行日 1991年8月1日
Published Date 1991/8/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900430
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致死型先天性表皮水疱症の1例を報告した．症例は生後11日目の女児で，出生時より全身にびらんと水疱を認めた．手足の爪は脱落しており，びらんは瘢痕，稗粒腫を残さずに治癒した．コルチコステロイドとビタミンEの全身投与によって治療したが生後131日目に死亡した．水疱はlamina lucidaに形成されていた．水疱部では半デスモソームに減少がみられたが，水疱周囲および無疹部においては半デスモソームに異常はみられなかった．
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