巨大な耳下腺腫瘍を形成した神経線維腫症1型の1症例

A Case of Neurofibromatosis 1 of the Parotid Gland

　はじめに

　神経線維腫症は，1882年にRecklinghausenによって初めて報告された常染色体優性の遺伝性疾患であり^1），皮膚および神経の多発性の神経線維腫，カフェ・オ・レ斑を主徴とし骨病変，眼病変などの多彩な症候を呈することが知られている。今回われわれは，耳下腺部に急速に増大する神経線維腫を形成した1例を経験したので報告する。

A 51-year-old woman with NF1 underwent par-tial resection of an chestnut-sized neurofibroma ofthe left parotid gland. The tumor regrew rapidly as large as 7×4cm in diameter 1 year after the sur-gery. She eventually underwent total resection of the tumor. Although no pathological evidence of malignancy was found in the surgical specimen, teromerase mRNA was detected in the tumor extract by means of reversed transcriptase-PCR.